La sindrome di Cushing

In questo “Seminario” pubblicato sul Lancet gli Autori, che operano in diversi centri: l’Università di Montréal, l’Erasmus Medical Center di Rotterdam e nel National Institutes of Health (NIH) di Bethesda, sintetizzano le attuali conoscenze sulla Sindrome di Cushing. Partendo dalla conoscenza che l’esposizione cronica di un individuo ad un eccesso di glucocorticoidi induce diverse manifestazioni della sindrome di Cushing comprese una serie di patologie debilitanti ed un aumento della mortalità. Vengono passati in rassegna i meccanismi genetici e molecolari sinora identificati responsabili della iper-secrezione di cortisolo da parte di lesioni surrenaliche primitive e di ormone adrenocorticotropo (ACTH) da parte delle cellule ipofisarie o da tumori ectopici. Vengono analizzati gli attuali approcci di diagnostica per immagini e di biochimica ed i progressi delle tecniche chirurgiche e della radioterapia che hanno migliorato la gestione di questi pazienti. L’articolo chiarisce l’importanza di ridurre morbilità e mortalità con la normalizzazione dei livelli di cortisolo e quindi dell’esposizione dei tessuti ad una sua normale concentrazione. Nel caso di tumore surrenalico il trattamento consisterà nella resezione selettiva e completa del tumore che permetterà una normalizzazione dell’asse ipotalamo ipofisario. Sul piano farmacologico, lo sviluppo di nuovi farmaci offre al medico diverse opzioni per il trattamento dei pazienti con residua ipersecrezione di cortisolo. Questi pazienti richiederanno comunque controlli a lungo termine.